每天每个患者的入院都伴随着这几个问题而来：1、正确的临床诊断；2、诊断明确后的治疗；3、治疗后的效果如何等等，外科医师面临的往往更多，如围手术期遇到的各种各样的复杂情况，有时会感到荆棘丛生、危机四伏，但正确的临床决策却是决定患者病情康复的重要因素之一，下面我就以今年年初处理的一个病例来和大家探讨一下临床决策的重要性。

患者邢某某予今年一月初在南京某三级医院诊断附件占位，术前查PET/CT考虑恶性肿瘤全身转移，卵巢为原发灶可能大，并行卵巢肿瘤切除手术，但术后病理为正常卵巢组织，输卵管积水，术后五天出院，该患者术前便有胸闷、咳嗽症状，术后回家后患者感胸闷症状日益加重，遂来我院就诊，查胸部CT提示左侧大量气胸、双肺多发结节。遂收住我科治疗，入院后行“左侧胸腔闭式引流术”，手术才结束患者便出现频繁咳嗽，血氧饱和度持续下降，情况危急，值班医师迅速诊断复张性肺水肿，经积极抢救后患者转危为安。可是好景不长，几天后由于患者长期咳嗽导致腹部切口全层裂开，经过床位医师精心治疗，患者腹部切口愈合了，但新的问题来了，该患者在南京医院就诊时已告知恶性肿瘤全身转移，但无法明确原发灶，而且患者经过胸腔引流后左肺仍持续漏气，且肺部伴有多发结节，CT考虑转移灶，患者及家属心理压力很大，但我们不能这样不明不白的给人看病吧，所以我们考虑能不能行胸腔镜手术？第一可以解决患者肺大疱破裂持续漏气问题，第二可以切除部分肺结节明确病灶性质。经与患者及家属的积极沟通，患者及家属表示同意手术，随后在孙宝林主任指导下，由我及朱骏医师给患者实施胸腔镜手术，手术顺利，术后标本切片经我院病理科研究及中大医院病理科专家会诊后确诊为肺淋巴管肌瘤病。

目前患者已顺利康复出院，出院随访恢复良好。该患者病情多变，复杂，病程历时一月，一波三折，此类疾病发病率极低，仅有1/40万，且临床确诊率更低，就像郎景和院士所说：外科手术，决策占75%，技巧占25%，正确的临床决策才是手术成功的关键。此类罕见病例的确诊也是我院胸外科乃至中大医院本部都是一笔宝贵的财富。

相关链接：

肺淋巴管肌瘤病（Lymphangioleiomyomatosis ，PLAM）是一种原因不明的弥漫性肺部疾病，发生率40万分之一，均为女性，主要病理改变为肺间质、支气管、血管和淋巴管内出现未成熟的平滑肌异常增生。PLAM的治疗目前尚无成熟的意见，由于病例数少，很难进行临床研究来确定某一种治疗的效果。目前一般认为PLAM与雌激素有一定的相关性。

临床特征：

1.缓慢进展的呼吸困难是PLAM的主要症状。

2.反复自发性气胸，可表现为单侧和双侧，约95%的患者以自发性气胸为首发症状。

3.干咳、较少见的有胸痛、胸腔乳糜渗出，痰中带血和喘鸣。

4.肺外症状有乳糜尿，乳糜心包积液，乳糜腹水。

5.其它：有些患者中可发现子宫纤维瘤或肾血管平滑肌脂肪瘤，肺功能改变：常为阻塞型通气功能障碍和弥散功能障碍。